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Una enfermedad de la médula ósea con un mejor pronóstico

Los nuevos medicamentos y los trasplantes están ayudando a los pacientes de anemia aplásica a llevar vidas más largas y plenas

DOMINGO 23 de marzo (HealthDay News/Dr. Tango) -- La sangre es vida. Una enfermedad poco común conocida como anemia aplásica le quita la vida al organismo al privarle de la sangre.

La sangre del paciente de anemia aplásica se adelgaza a medida que la médula ósea reduce su producción de células sanguíneas. Los resultados pueden variar desde fatiga crónica hasta enfermedad cardiaca, o infecciones interminables en heridas que no coagulan, según el tipo de células sanguíneas que hacen falta.

Pero hay esperanza. La anemia aplásica, que comenzó a considerarse fatal hace unos veinte años, se está convirtiendo en una enfermedad controlable. Los avances en las terapias farmacológicas y las mejoras en el campo de los trasplantes han reducido las muertes y han permitido que los pacientes tengan vidas más largas y más plenas.

"Estamos mejorando en el tratamiento de la anemia aplásica, ya sea eliminándola o tratando los síntomas", aseguró el Dr. Jaroslaw P. Maciejewski, del Departamento de hematología oncológica y trastornos de la sangre de la Clínica Cleveland.

Tales avances están ayudando a los médicos a comprender mejor otros problemas de salud más prevalentes, como la enfermedad cardiaca y la leucemia.

Se calcula que 50,000 personas desarrollan anemia aplásica en los EE.UU. cada año, según los U.S. National Institutes of Health. (Un trastorno sanguíneo relacionado, el síndrome mielodisplásico, SMD) tiene lugar cuando la médula ósea comienza a producir células sanguíneas inmaduras o que funcionan mal. Cada año se presentan entre 20,000 y 30,000 casos nuevos.)

Es importante anotar que muchos síntomas de anemia aplásica, como fatiga e infecciones, también pueden ser causados por otras enfermedades señaló el Dr. Ronald Paquette, investigador de enfermedades de la sangre del Centro oncológico Jonsson Comprehensive de la Universidad de California en Los Ángeles.

"Si todo el que estaba fatigado pensaba que tenía anemia aplásica, estaríamos sobrecargados de trabajo", anotó Paquette.

La médula ósea, el material esponjoso que se encuentra dentro de los huesos, produce células madre que generalmente se convierten en los tres tipos de células sanguíneas, glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas.

"En esencia, la médula ósea es una fábrica de sangre", comentó Maciejewski.

En los pacientes de anemia aplásica, las células madre han resultado dañadas y han reducido o suspendido la producción de células sanguíneas.

La causa del daño a las células madre sigue siendo desconocida en más de la mitad de los pacientes de anemia aplásica. Algunas investigaciones han sugerido que el daño a las células madre tiene lugar cuando el sistema inmunitario ataca las propias células del cuerpo por error, según el National Institutes of Health.

La anemia aplásica también se ha relacionado con la exposición a toxinas como pesticidas, arsénico y benceno. Algunas enfermedades infecciosas también pueden causar el trastorno, como hepatitis, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, parvovirus B19, y VIH, así como enfermedades autoinmunes como lupus y artritis reumatoide. Finalmente, algunos trastornos genéticos se han relacionado con él.

Los síntomas varían según el tipo de células sanguíneas que escasea.

  • Si hay excesivamente pocos glóbulos rojos, podría significar que no se transporta suficiente oxígeno al organismo, según los NIH. Las personas que tienen un bajo recuento de glóbulos rojos se sienten cansadas con frecuencia. Debido a que el corazón debe esforzarse más para bombear la sangre y suministrar suficiente oxígeno a los órganos y tejidos, puede desarrollarse una enfermedad cardiaca con el tiempo.
  • Cuando hay muy pocos glóbulos blancos, el sistema de defensa contra las infecciones se debilita. El paciente se enfermará con mayor frecuencia y la enfermedad puede ser grave.
  • Si hay muy pocas plaquetas, la capacidad de coagulación disminuye. Los pacientes que tienen un bajo recuento plaquetario podrían hacerse contusiones o sangrar fácilmente, además de que el sangrado podría ser difícil de detener.

En cuanto se detecta la anemia aplásica, es fundamental el tratamiento rápido, advirtió Paquette. "Debido a que es una enfermedad poco común, es importante que sea tratada en un centro especializado", dijo. "Lo más importante es recibir atención de manera oportuna de alguien que tenga mucha experiencia en tratar la enfermedad".

Para los pacientes menores de treinta, el trasplante de células madre con frecuencia es el tratamiento preferido. Para los que tienen un hermano donante compatible, el trasplante reemplaza la médula ósea defectuosa con células sanas. Hasta el ochenta por ciento de los pacientes disfruta de una recuperación completa, según la Aplastic Anemia & MDS International Foundation Inc.

Los avances en la investigación de células madre y en medicamentos para evitar el rechazo han permitido que los trasplantes de donantes que no sean parientes sean más exitosos, señaló Paquette.

Una avenida de tratamiento prometedora consiste en trasplantar células madre obtenidas del cordón umbilical de madres recientes. "Las células se pueden criopreservar (congelar) y guardar para luego dárselas a donantes que no sean parientes", aseguró Paquette. "Es bastante prometedor".

De nuevo, para estos pacientes, la velocidad es fundamental. "Los datos muestran que entre más pronto se haga un trasplante, mejor será el resultado", aseguró Paquette.

Los pacientes cuyos trasplantes no son exitosos o para los que los trasplantes no son una opción, con frecuencia reciben terapia inmunosupresora exitosa con agentes como globulina antitimocítica y ciclosporina. Los índices de respuesta varían típicamente entre setenta y ochenta por ciento según la Aplastic Anemia & MDS International Foundation Inc.

Las transfusiones de sangre de donantes compatibles también se usan para mantener elevados los recuentos de sangre y ayudan a aliviar los síntomas, aunque no son efectivas para el tratamiento a largo plazo.

"Ya sea que podamos curar la enfermedad o no, los pacientes están mejorando, en general", señaló Maciejewski. "Ahora podemos preservar la vida y mantener a estos pacientes vivos por más tiempo".

Más información

Para saber más, visite la Aplastic Anemia and MDS International Foundation Inc.


Artículo por HealthDay, traducido por Dr. Tango
FUENTES: Ronald Paquette, M.D., blood disease researcher with UCLA's Jonsson Comprehensive Cancer Center, Los Angeles; Jaroslaw P. Maciejewski, M.D., Ph.D., Cleveland Clinic's Department of Hematologic Oncology and Blood Disorders; National Institutes of Health; Aplastic Anemia & MDS International Foundation Inc., Annapolis, Md.
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