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Médicos informan sobre avances contra la enfermedad que consume los músculos

La miastenia grave afecta a dos o tres de cada 10,000 estadounidenses

DOMINGO 9 de julio (HealthDay News/HispaniCare) -- La miastenia grave es literalmente una debilidad muscular que penetra hasta las últimas fibras de un ser humano.

Los párpados se caen porque los músculos que los sostienen se debilitan. Los ojos se entrecruzan porque los músculos que los controlan ya no pueden sobrellevar la carga. Los brazos y las piernas se hacen pesados e inútiles. Masticar e incluso tragar se convierte en un esfuerzo descomunal. En los peores momentos, la enfermedad puede incluso detener la respiración de una persona.

Esto es lo que puede ocurrirle a las personas que contraen miastenia grave, una enfermedad autoinmune que probablemente afecta a 2 ó 3 personas de cada 10,000 en los EE.UU. Aunque afecta a todos los grupos étnicos y tanto a hombres como mujeres, con mayor frecuencia afecta a las mujeres menores de 40 y a los hombres mayores de 60.

La miastenia grave aparece cuando el sistema inmunológico ataca las uniones neuromusculares del organismo, aquellos lugares en los que se transmiten impulsos nerviosos a los músculos. Los músculos fallan y se debilitan con el uso continuado, según los National Institutes of Health.

Sin embargo, hay noticias alentadoras. A pesar de los síntomas debilitantes y potencialmente mortales, la miastenia grave ya no se considera una enfermedad fatal.

"En la mayoría de los casos, podemos llegar a mejorar a los pacientes al punto de que pueden vivir vidas plenas desde el punto de vista social y laboral. Además, la esperanza de vida no resulta afectada por la miastenia grave en la gran mayoría de los pacientes, a diferencia de como era hace 30 ó 40 años", aseguró el Dr. Gil Wolfe, profesor asociado de neurología de la Facultad de Medicina de la Universidad de Texas Southwestern en Dallas.

De ahí se origina el nombre de la enfermedad, que significa en griego literalmente "debilidad muscular grave".

Los síntomas varían entre las personas, pero siempre tienen algo de debilidad muscular, aseguró el Dr. Robert Ruff, director director de neurología del centro médico de asuntos de veteranos de Cleveland.

"Las manifestaciones más comunes son caída de los párpados, visión doble y dificultad para hablar, lo que hace que sea ininteligible", explicó Ruff. "Las personas también pueden tener debilidad muscular asimétrica o generalizada en las extremidades, el mecanismo de deglución y los músculos relacionados con la respiración.

Según el National Institute of Neurological Disorders and Stroke, cuando los impulsos eléctricos se desplazan por un nervio sano, las terminaciones nerviosas generalmente liberan una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina. La sustancia se desplaza a través de la unión neuromuscular y se adhiere a los receptores, que activan y generan una contracción muscular.

En la miastenia grave, los anticuerpos destruyen o interfieren con los receptores de la acetilcolina en la unión neuromuscular, lo que evita la contracción muscular.

La enfermedad es sumamente impredecible y episódica, lo que se ha convertido en una de las mejores maneras de separar la miastenia grave de otros trastornos neuromusculares.

"Otros trastornos son más constantes y fijos, mientras que los síntomas de MG pueden fluctuar incluso en cuestión de una hora", aseguró Wolfe, quien también es presidente distinguido de investigación sobre enfermedad neuromuscular Dr. Bob y Jean Smith de la Facultad de Medicina de la Universidad de Texas Southwestern.

El riego más grave para la salud de la enfermedad surge cuando hace que los músculos voluntarios que controlan la respiración dejen de funcionar, lo que se conoce como "falla de miastenia" o "crisis de miastenia".

Esto es común entre los pacientes de miastenia grave, aunque rara vez es fatal, aseguró Wolfe. Las víctimas sobreviven cuando se les pone un respirador hasta que la crisis pase.

Para aquellos pacientes cuyos músculos respiratorios son débiles, estas crisis pueden ser desencadenadas por infección, fiebre, una reacción adversa a un medicamento o estrés, según los National Institutes of Health.

"Uno de cada cuatro o cinco pacientes tendrá una crisis de miastenia", aseguró Wolfe, y agregó que el efecto de la enfermedad sobre el mecanismo de deglución también supone riesgos graves para la salud y puede causar aspiración o neumonía.

Aunque no hay cura para la miastenia grave, hay tratamientos que pueden mejorar la eficiencia de las comunicaciones neuromusculares, lo que alivia muchos de los síntomas, aseguró Ruff.

Los medicamentos que suprimen el sistema inmunológico son una terapia comprobada, aseguraron. Los medicamentos, como Novantrone, prednisona, ciclosporina y azatioprina evitan que el organismo interfiera con los receptores químicos que controlan las contracciones musculares.

"Con un buen tratamiento inmunosupresor, para muchos pacientes, la enfermedad puede ser detenida o retrasada", aseguró Ruff.

Otros medicamentos, como la neostigmina y la piridostigmina pueden mejorar la transmisión neuromuscular y fortalecer los músculos.

Otro tratamiento consiste en extirpar el timo, agregó Ruff.

El timo, que se encuentra en la parte superior del tórax debajo del esternón, tiene una función fundamental en el desarrollo del sistema inmunológico al principio de la vida.

En los pacientes adultos de miastenia grave, el timo no es normal. Los científicos consideran que si esta glándula es anormal, puede dar instrucciones incorrectas a las células inmunes en desarrollo, lo que vuelve al organismo contra la unión neuromuscular atrayendo sitios receptores, explicó Ruff.

"Se cree que extirpar el timo elimina básicamente la señal que le informa al organismo que debe producir anticuerpos contra este receptor", dijo. Se ha hallado que la timectomía mejora los síntomas en más del 70 por ciento de los pacientes.

Más información

Para saber más, visite la Myasthenia Gravis Foundation of America.


Artículo por HealthDay, traducido por HispaniCare
FUENTES: Gil Wolfe, M.D., associate professor of neurology and the Dr. Bob and Jean Smith Foundation Distinguished Chair in Neuromuscular Disease Research, University of Texas Southwestern Medical School, Dallas; Robert Ruff, M.D., Ph.D., director of neurology, Cleveland Veterans Affairs Medical Center; National Institute of Neurological Disorders and Stroke
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