LUNES, 15 de junio (HealthDay News/Dr. Tango) -- Una investigación reciente de la Universidad de Chicago podría ayudar a aclarar algunos de los misterios de la enfermedad de Huntington, cómo por qué afecta el sistema nervioso únicamente durante la edad adulta.
La enfermedad de Huntington, una afección incurable hereditaria, causa movimientos corporales involuntarios y problemas con el procesamiento mental, como demencia. Los síntomas generalmente no aparecen hasta la edad madura y la enfermedad generalmente es fatal entre diez y treinta años después de su aparición.
La investigación de la facultad de medicina de la universidad muestra que el gen mutado de Huntingtina, que por mucho tiempo se ha sabido que causa la enfermedad, activa la enzima JNK3 producida por las neuronas, las células que procesan y trasportan señales en el sistema nervioso. La JNK3 debilidad la capacidad de las neuronas para transportar estos mensajes.
Cuando una persona es joven, el sistema nervioso del organismo es fuerte y lo suficientemente vital para superar los esfuerzos de la enzima para retrasar la transmisión de mensajes. Pero a medida que una persona envejece, según explicaron los investigadores, la compleja red de troncos nerviosos, o axones, comienza a mostrar el desgaste y resulta más afectada por las enzimas.
"Si resulta afectado cuando es muy joven, aún fabrica más y trasporta más proteínas en cada neurona de lo que necesita", señaló en un comunicado de prensa de la universidad Scott Brady, investigador coprincipal y jefe de anatomía y biología celular del Colegio de medicina de la Universidad de Illinois en Chicago. "Pero con el envejecimiento, la neurona produce y transporta menos. Cada ataque empeora más el sistema. Con el tiempo, la neurona baja del umbral necesario para mantener la salud celular".
Los autores del estudio anotaron que, con menos y menos señales, las neuronas comienzan a morir, lo que hace que cada vez haya menos transmisiones y mueran más células.
Una pérdida gradual similar, según hallaron los investigadores, tiene lugar con otras enfermedades neurodegenerativas hereditarias que se activan únicamente en los adultos y con la enfermedad de Alzheimer.
"Hay un denominador común y hasta un talón de Aquiles común de la neurona que subyace a todas estas enfermedades", aseguró Brady. "Tenemos un término, disferopatía (del griego 'fero', que significa llevar o transportar) para estar enfermedades neurodegenerativas de aparición en la edad adulta. Todas afectan el sistema de transporte axonal".
Los hallazgos aparecen en línea en Nature Neuroscience.
Más información
El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidente Cerebrovascular de los EE. UU. tiene más información sobre la enfermedad de Huntington.
